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目的分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征(HPS)的早期诊断和鉴别诊断提供依据。方法收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患儿的病因、诊断、临床特点、血常规、生化、血脂、凝血、铁蛋白及NK细胞,并进行统计学分析。结果①所有HPS患儿起病时均有发热,占100%;28例非HPS患儿存在发热,占所有非HPS患儿的71.79%;两组患儿发热率比较,差异具有统计学意义(x~2=4.62,P<0.05)。②HPS组患儿二系减少,高三酰甘油、低纤维蛋白原、高铁蛋白和低NK细胞发生率显著高于非HPS组,差异具有统计学意义(x~2=3.51~6.36,P<0.05)。③HPS组白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均显著低于非HPS组,差异具有统计学意义(t值=3.01~5.62,P<0.05)。④在病因分析上,HPS和非HPS均以感染性疾病居多,非HPS还可见川崎病、全身性幼年类风湿关节炎等疾病。结论儿童骨髓中出现噬血现象,并非仅见于HPS,需根据临床症状和检验结果综合评价。