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恶性间皮瘤是一种相对少见，与石棉暴露相关的高度侵袭性肿瘤。中国间皮瘤发病率呈明显上升趋势，多发生于胸膜和腹膜，大部分患者确诊时已为晚期，中位生存期12个月，预后较差。准确诊断有赖于组织病理学结合免疫组化检查。目前恶性间皮瘤的治疗主要是肿瘤减灭术或切除术结合化放疗的综合治疗方式。研究恶性间皮瘤诊断与治疗的潜在分子靶点具有重要意义。本文就恶性间皮瘤在中国的发病情况及诊治现状作一综述，希望为间皮瘤的早期诊断与规范治疗提供理论依据，改善间皮瘤患者的预后。