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目的 分析宫颈小细胞神经内分泌癌(SCNCC)的临床病理特征、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2006年3月-2010年7月在广西医科大学附属肿瘤医院诊治的12例SCNCC患者的临床病理资料,包括临床特征(患者的年龄、临床分期、肿瘤类型及大小)、病理特征(肿瘤浸润、淋巴结转移、免疫组化检测结果 )、治疗及预后.结果 (1)临床特征:12例患者的平均年龄38.7岁(28～57岁);临床分期:按国际妇产科联盟(FIGO,2009年)标准,Ⅰ b1～Ⅱa期6例,Ⅱb～Ⅳ期6例;肿瘤类型及大小:9例为外生型菜花样肿物,其中7例直径≥4 cm,2例＜4 cm;2例为宫颈糜烂;1例宫颈光滑但颈管增粗.(2)病理特征:8例手术患者(Ⅰ b1～Ⅲb期)中,肿瘤浸润达间质深层(≥1/2宫颈间质)6例,达间质全层2例;盆腔淋巴结转移4例.免疫组化检测显示,嗜铬素A(CgA)、突触素、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白(CK)、CD56的阳性率分别为8/12、9/10、4/4、4/4、4/4.(3)治疗及预后:8例手术患者中,7例行广泛性子宫切除+双侧(或单侧)附件切除+盆腔(或加腹主动脉旁)淋巴清扫术,1例行广泛性子宫切除+双侧卵巢移位+盆腔淋巴清扫术.其中,4例术前、8例术后接受了辅助治疗(化疗或加放疗).中位随访时间为3个月(1～22个月),8例手术患者中,4例发生转移,其无瘤生存时间分别为3～17个月,其中2例分别于术后8.5、11.3个月死亡;4例患者仍存活,在随访期间,未见明确肿瘤复发和转移表现.未手术的4例患者(Ⅲb～Ⅳ期)中,1例予同步放化疗者确诊后已存活10.1个月,仍在随访中;2例未治疗患者分别于确诊后0.6及1.3个月死亡;1例未治疗患者失访.结论 SCNCC恶性程度高,易发生远处转移,预后差,诊断应联合组织病理学检查及免疫组化法检测,采用以手术为主的综合治疗可改善部分患者的预后.