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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是以产生ANCA和小血管炎为特征的全身多系统受累的自身免疫性疾病。神经系统病变作为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎常见的临床表现之一在临床上容易被忽视,因此容易被误诊、漏诊而耽误其治疗时机。本文主要从抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的病理基础、临床特点、诊断、治疗和预后情况进行综述,以帮助临床医生重视和及早诊断治疗该疾病。