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本病临床上表现全身淋巴结肿大,高球蛋白血症和预后不良,组织学上小血管显著增生和免疫母细胞增殖,均属“反应性”,同何杰金氏病难以鉴别,然无何杰金氏细胞和李-斯氏(R-S)细胞,作为反应性增殖和肿瘤性增殖的特殊型或作为两者的中间类型。有人认为此种疾患系抗体产生细胞的异常反应性增殖。曾命名为血管性免疫母细胞性淋巴结病伴蛋白异常血症,免疫母细胞性淋巴结病(IBL),淋巴肉芽肿症 X、慢性多能性免疫增殖性疾患等。