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肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种罕见的弥漫性、进行性肺间质疾病,以支气管细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。临床表现多样,易误诊为其他肺间质性病变和慢性阻塞性肺疾病。笔者通过对8例经过病理证实的PLAM患者的高分辨率CT(HRCT)表现进行分析并复习相关文献,探讨其对该病的诊断价值。