目的通过对51例成骨不全儿童的随访和观察,证实家庭护理和指导对该疾病非常重要。方法 51例成骨不全儿童,其中10例行可延伸髓内棒手术治疗,同时矫正畸形;3例行弹性髓内针内固定;5例行石膏外固定;30例采取帕米磷酸二钠治疗,每4个月用一次,每次用3d。应用该药物治疗发热2例,体温37.5～39.5°C。3例,未做任何处理,定期随访观察。针对儿童成骨不全的治疗,专家方法不一,药物治疗主要是帕米磷酸二钠促进骨骼的生长和发育,提高骨密度,减少骨折的次数。发生骨折后,应立即进行内固定治疗采用可延伸髓内棒髓,并一期矫正肢体畸形。无论任何一种治疗方法都不能根治,而且一旦病变往往是不止一处骨骼的病变,所以稍有不慎就有发生骨折的可能,因此,正确的家庭护理和指导非常关键。结果教会家长和护理人员,对该疾病的发病机理的认识,对该疾病的护理和具体护理措施,对并发症的护理。除3例放弃治疗外,其余患儿均得到随访和治疗,目前无1例出现严重并发症和死亡,生活质量良好,疾病在康复之中。结论儿童成骨不全是一种有遗传倾向的疾病,治疗是一个长期复杂的过程,需要医院和家庭的良好配合,良好的家庭护理可减少患儿出现畸形以及骨折次数,从而提高患儿的生活质量。所以说家庭护理和指导是非常重要的。