【摘 要】
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原发性免疫缺陷病（PIDs）作为一种相对少见疾病,为研究免疫系统功能提供了很好的机会。20世纪60年代末,通过对这类疾病的相关感染和遗传学的研究,将免疫系统分为体液和细胞免疫2
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所免疫／肿瘤研究室
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原发性免疫缺陷病（PIDs）作为一种相对少见疾病,为研究免疫系统功能提供了很好的机会。20世纪60年代末,通过对这类疾病的相关感染和遗传学的研究,将免疫系统分为体液和细胞免疫2个部分,同时也对这类疾病的诊断和治疗提出了挑战。从1970年开始,世界卫生组织（WHO）召集了一个委员会对已知PIDs进行了统一命名。此后,在国际免疫学会联合会（IUIS）的倡导下,一个由专家组成的国际委员会每2-3 a召开会议更新PIDs的分类。在过去15 a中,已有120种以上的PIDs分子学发病基础得到阐明。上述国际委员会最近
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