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临床资料:患者男性,57岁,因双下肢无力1年,加重伴双上肢无力6个月,饮水呛咳1个月入院.患者自2002年10月起无明显诱因渐出现双下肢无力,行走缓慢,在当地医院保守治疗效果不佳.近6个月来症状逐渐加重,上楼困难,蹲下后不能站起,并且出现双上肢无力,不能举过头顶,近1个月来出现饮水呛咳,声音嘶哑.查体:意识清楚,声音嘶哑,左侧软腭动度稍差,双侧咽反射存在,舌肌轻度萎缩,舌肌纤颤,右侧鼓腮稍差,双侧转颈、耸肩力弱,双侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩,近端肌力Ⅳ级,远端肌力正常,双下肢股四头肌萎缩,左下肢近端肌力Ⅲ级,右下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力正常,四肢肌张力正常,可见肌束颤动,腱反射消失,病理征未引出,深、浅感觉正常,鸭步步态.既往无高血压、糖尿病史,无家族遗传病史。