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目的探讨结节性脂膜炎的临床特点及治疗措施.方法回顾性分析13例结节性脂膜炎的临床资料,分析其病因、临床表现、病理特征、误诊原因及治疗与转归. 结果患儿临床表现多样,主要表现为发热和皮下结节.系统型患儿可并消化、呼吸、循环、肾脏等系统损害.结论结节性脂膜炎早期缺乏特异性,常易误诊,系统型易并脏器损害,多脏器损害患儿预后较差.