【摘 要】
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特发性肺间质纤维化( idiopathic pulmonary fi-brosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重( acute exacerbation of id
【机 构】
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哈尔滨医科大学附属二院呼吸一科, 黑龙江 哈尔滨,150001
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特发性肺间质纤维化( idiopathic pulmonary fi-brosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重( acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibro-sis,AE-IPF )被定义为IPF患者在1 个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等. 在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学知之甚少,目前尚无针对AE-IPF有效的特效疗法. 内科临床管理主要包括支持治疗,缓解症状和纠正低氧血症. 肺移植是一项有效的治疗措施,但其仍具有诸多局限. 本文旨在概述AE-IPF临床管理的最新进展,并总结AE-IPF 的定义、流行病学、发病机制、血清学标志物、预后和治疗.
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