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目的 探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损患儿的外科治疗策略.方法 2009年3月至2013年12月,本科共收治肺动脉闭锁伴室间隔缺损患儿60例,其中男23例,女37例;年龄10 d至13岁,平均(18.5±26.3)个月;体质量3～34(8.7±5.2)kg.患儿均因“发现全身皮肤青紫伴进行性加重”就诊,查心脏超声而初步诊断为肺动脉闭锁伴室间隔缺损并伴有其他心血管畸形.进一步行心血管CT造影和(或)心导管术造影检查后明确诊断后,同时行术前检查无手术禁忌,术前讨论决定个体化治疗方案后择期手术.结果 60例次手术中,行一期姑息38例,一期根治手术8例,二期根治手术7例,二期姑息手术7例.非体外循环下手术20例;体外循环下手术40例.体外循环时间12 ～235(95.8 ±51.3)min;主动脉阻断下手术26例,阻断时间26 ～ 139(70.1 ±29.5)min;术后呼吸机辅助时间3～431(52.2 ±79.3)h;监护室逗留时间1～28(7.1±4.7)d;术后发生肺部感染4例;切口感染1例,行清创手术;心包填塞急诊开胸止血1例,迟发性引流多再次开胸止血术1例(术后第6天),发生肾功能不全行腹膜透析治疗2例.手术死亡7例[二期根治1例,死于术后重症感染;二期姑息手术后死亡1例,死于术后心律失常;一期根治手术后死亡2例,死于术肾功能衰竭和恶性心律失常;一期姑息手术后死亡3例,死因为术后低心排(2例)和术后心律失常(1例)].术后存活患儿随访6 ～ 60个月,治疗效果满意.其中根治手术后患儿心功能逐渐恢复正常,姑息手术患儿心功能及紫绀明显改善,继续加强随访,决定二期手术治疗时机.结论 对于肺动脉闭锁患儿尽早明确诊断,精确评估后确定个体化治疗方案,可以获得满意的临床近、远期效果。