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目的：总结痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症（DEBP）的临床病理及家系特点。方法：先证者的皮肤活检行组织病理和透射电镜检查，并对其家系进行实地调查。结果：家系1中8例患病，其中6例主要在小腿出现丘疹、结节，1例仅有甲营养不良，1例儿童在小腿发生水疱、糜烂、瘢痕。家系2中除先证者发生头皮毛囊炎、躯干白色丘疹样损害和小腿丘疹、结节外，3个姐姐仅有躯干白色丘疹样损害。小腿结节的组织病理检查显示表皮角化过度，棘层肥厚，表皮下裂隙形成，真皮浅层纤维组织增生、血管扩张，血管周围少数单个核细胞浸润。透射电镜检查发现水疱