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目的 提高对肺上皮样血管内皮瘤的认识。方法 结合 1例肺上皮样血管内皮瘤患者的临床资料和文献复习 ,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清 ,临床症状较少且轻微 ,影像学检查主要表现为两肺多发性结节影 ;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构 ;免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施 ,患者预后介于良、恶性肿瘤之间。结论 肺上皮样血管内皮瘤罕见 ,极易误诊 ,应予重视