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目的
评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果。
方法回顾性分析2009年11月至2015年12月，26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻，并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果。
结果全组20例Taussig-Bing畸形，6例TGA。主动脉弓部梗阻包括：主动脉缩窄20例，主动脉弓离断6例。接受手术时年龄11～630天，中位值52天；体质量2.1～9.3 kg，中位值3.6 kg。手术早期死亡3例，占11.5%。随访24～103个月，平均(44±23)个月，随访期间死亡2例。1年和5年实际生存率分别为84%(95%CI：70%～98%)和77%(95%CI：58%～96%)。随访发现，新主动脉瓣轻度反流3例，主动脉瓣上狭窄2例，复发主动脉弓降部再缩窄1例；7例出现右心系统梗阻病变，肺动脉瓣轻中度反流2例。6例行再次手术干预，其中4例因右心系统梗阻再手术。总体1年和5年免于再手术比例分别为：90%(95%CI：78%～99%)和59%(95%CI：32%～86%)，免于右心系统再手术比例分别为：94%(95%CI：84%～99%)和66%(95%CI：37%～95%)。无再手术死亡病例。
结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变，可取得满意的近中期生存率。尽管晚期右心梗阻性病变风险和再干预风险仍较高，我们并不支持初期手术时行跨环补片来扩大右心室流出道。最佳手术方式有待于进一步探讨。