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采用免疫组化染色观察1例筛窦促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）镜下特点，并给予同步放化疗，观察疗效及相关副反应，评价短期治疗效果。发现肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成，免疫组化染色示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。认为DSRCT是一种特殊的高度恶性肿瘤，同步放化疗是可行选择方法。