论文部分内容阅读
目的探讨血浆置换(Plasma exchange,PE)联合连续性血液净化(Continuous blood purification,CBP)辅助常规化疗方案治疗合并有严重器官损害的噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的临床疗效。方法收集2015年1月至2018年1月在湖南省儿童医院诊治的HLH患儿病例资料,按不同治疗方式分为对照组(n=31例)和血液净化组(n=30例),通过回顾性研究分析两组患儿诊断时及治疗第7天时诊断指标、炎性指标、凝血功能指标、肝功能指标的变化,比较两组的疗效差异。结果①两组患儿诊断时的诊断指标甘油三酯(Triglyceride,TG)、血清总胆固醇(Total Cholesterol,CHOL)、纤维蛋白原(Fibrinogen,FIB)、中性粒细胞数(Neutrophil,ANC)、血红蛋白(Hemoglobin,Hb)、血小板(Platelet,Plt),炎性指标C反应蛋白(C reactive protein,CRP)、降钙素原(Procalcitonin,PCT),凝血功能指标凝血酶原时间(Prothrombin time,PT)、活化部分凝血酶原时间(Activated partial thromboplastin time,APTT)、国际标准化比值(International normalized ratio),肝功能指标总胆红素(Total bilirubin,TBIL)、谷氨酸氨基转移酶(Alanine aminotransferase,ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(Aspartate aminotransferase,AST)、总胆汁酸(Total bile acid,TBA),组间差异无统计学意义(P>0.05)。②治疗7天后对照组CHOL升高(P<0.05),TBA降低(P<0.05),而血液净化组CHOL升高(P<0.05),CRP、PCT、PT、APTT、INR、ALT、AST、TBA降低(P<0.05)。两组间比较,治疗第7天后血液净化组热退率较对照组高(P<0.05),TG、CRP、PCT、ALT、AST降低程度也较对照组要高(P<0.05)。③血液净化组患儿治疗中出现浮肿11例,严重出血5例,心律失常1例,低血压1例,管路堵塞1例。④治疗7天后血液净化组患儿存活28例,对照组患儿存活19例。治疗2月后血液净化组患儿存活22例,对照组患儿存活11例。血液净化组患儿治疗7天后及治疗2月后生存率均较对照组高,有统计学意义(P<0.05)。结论 PE联合CBP辅助常规药物化疗治疗HPS疗效优于常规化疗,是合并有器官功能衰竭HPS患儿的有效辅助治疗手段。