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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1～10例,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成等[1].其发病机制是由于造血干细胞发生X染色体上的磷脂酰肌醇聚糖锚生物合成A类基因(phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A,PIGA)突变,引起糖基化磷脂酰肌醇(gly-cosylphosphatidylinositol,GPI)锚的合成缺陷,导致成熟血细胞表面缺乏CD55和CD59等GPI锚连蛋白,在补体攻击情况下发生溶血[2].这种溶血表现为直接抗球蛋白试验(又称Coomb试验)阴性的血管内溶血.