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回顾分析3例家族性颅内多发性海绵状血管瘤的诊治经验，探讨家族性颅内多发性海绵状血管瘤的遗传学特征、临床表现、影像学特点及治疗方法。家族性发病、神经系统多个部位受损、磁共振成像（MRI）上表现为“铁环”征是该病的重要特点。外科手术治疗是主要的治疗方法，对于部位深在，并未引起严重的神经功能障碍者，亦可在临床及MRI随访下内科保守治疗。