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IgG4相关性疾病是一种几乎可累及人体所有器官的慢性炎症性疾病,但大多数患者对糖皮质激素治疗有效,预后较好。由于对该病认识不足,临床上将其误诊为恶性肿瘤或感染性病变的情况时有发生,这不仅延误治疗,更给患者带来沉重的身心负担。为了进一步了解并加深对该病的认识,作者介绍了Ig G4相关性疾病的临床及影像表现,回顾了近期国内外的研究进展。