目的 探讨夏科氏关节病的临床诊断和治疗.方法 回顾性分析4例夏科氏关节病患者的临床资料.结果 Ⅰ,14岁,男性,以“左足第一、二踇趾肿胀、流脓1年余”为主诉就诊.该患者约1年前无明显原因出现左足第一和第二踇趾肿胀,脓肿及活动受限.X线片示严重的第一趾关节脱位和骨破坏.Ⅱ,26岁,女性,例1的姐姐,以“左侧腘窝处皮肤破溃流脓2月余”为主诉就诊.膝关节X线片示左侧胫腓骨中远端骨质缺如,右侧胫骨近端骨质密度不均.通过详细的病史询问,体格检查和辅助检查,确诊为夏科氏关节病.Ⅲ,45岁,男性,3年前出现双手手指关节肿胀伴脱位,皮肤感觉麻木、发凉.Ⅳ,41岁,女性,例3的妹妹,两年前手指关节肿胀并脱臼,皮肤感到麻木和寒冷.1年前的不规则治疗逐渐出现坏死和关节丢失.结论 夏科氏关节病在临床上少见,直系亲属间发病的情况更少.该疾病的误诊率很高,骨科医生需要加深对它的认识以免贻误治疗.