论文部分内容阅读
目的:分析原始细胞不增多骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞发育异常特征,初步探讨发育异常类型及组合对MDS分型的诊断价值.方法:回顾分析2008-04-2017-08形态特征符合WHO2008分型标准的原始细胞不增多MDS患者132例,对照组83例(包括巨幼细胞贫血37例,免疫性血细胞减少12例,缺铁性贫血12例,类风湿性关节炎及治疗后12例,ITP激素治疗无效4例,肿瘤细胞骨髓润4例,获得性再生障碍性贫血2例).比较MDS组和对照组中骨髓细胞发育异常类型的约登指数(Youden\'s index,YI和特异度不同,根据MDS组与对照组发育异常YI差异,剔除负值YI和无统计学意义的类型,将MDS特异度100％单列等条件进行组合,粒、红二系发育异常组合分为Ⅰ类异常(Ⅵ＜0.3)、Ⅱ类异常(YI≥0.3)和Ⅲ类异常(单列)三类;巨系发育异常组合分为Ⅰ类异常(YI≥3)、Ⅲ类异常(单列);并将其初步应用于MDS组和对照组中所有病例.结果:发育异常表现类型不同,临床价值也有差异.粒系环形杆粒细胞;红系核出芽、环状铁粒幼红细胞≥15％和巨核系淋巴样小巨核细胞等MDS组中的特异性均为100％,对照组均为0;粒系双核粒细胞、难分叶、假性Pelger-Huet畸形;红系奇数核,母子核;巨系小巨核细胞、单圆巨核细胞、多圆巨核细胞;既有较高的特异度又有一定的敏感度,也有较强的临床意义.3％≤原始细胞＜5％,处于正常与诊断阳性之间,此项国内标准、FAB和WHO均未列入,与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.01),同时通过跟踪观察,发现其向下转化为高危的概率较其他发育类型大.各组合初步应用结果可以看到,组合后发育类型的最高YI均有提高,红系表现的较显著.结论:Ⅰ类、Ⅱ类异常和Ⅲ类细胞发育异常对MDS诊断均有一定的价值;红系、粒系若仅表现Ⅰ类异常,应高度重视,排除影响因素,进一步观察;若同时表现Ⅰ类、Ⅱ类异常,MDS可能性很大;若同时表现Ⅰ类、Ⅱ类异常和Ⅲ类异常,MDS诊断基本可以确定.巨系若仅表现Ⅰ类,MDS可能性很大;若同时表现Ⅰ类、Ⅱ类异常,MDS诊断可以确定.