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目的:探讨不明原因肺动脉高压(PH)的病因.方法:回顾性总结分析1990年1月~2000年6月我院诊断PH而原因不明的患者44例.结果:44例患者最终明确诊断者38例.病因:自身免疫病12例(31.6%);肺栓塞10例(26.3%);其它肺部疾病6例(15.8%),其中包括肺泡低通气综合征和(或)阻塞性睡眠呼吸暂停综合征3例;感染性心内膜炎及肝硬化、多发性骨髓瘤各1例(2.6%);原发性PH7例(18.4%).原因仍不明者6例,占总数的13.6%,包括绒毛膜癌3例,慢性淋巴细胞性白血病1例.结论:自身免疫