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目的探讨先天性输精管缺如(CAVD)的病因和临床特征.方法总结自1988年8月~2004年10月两个医院187例CAVD的临床资料.结果187例CVAD患者中双侧输精管缺如139例,单侧缺如48例.患者多出生于多子女家庭,其中67例为幺子.外周血染色体检查异常51例,其中42例为克氏综合征.结论CAVD并不少见.病因主要与遗传有关,母亲生育年龄过早、过晚或生育过多者,发生CAVD的可能性较大.