阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室检查

来源 :检验医学与临床 | 被引量 : 0次 | 上传用户:Jason51090
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PN H )是后天获得性干细胞疾病,是部分造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖 A (PIG-A)基因突变及其非恶性克隆所致.PIG-A 基因突变的造血干细胞经克隆及多向分化,将缺陷经各系祖细胞依次传导至下游各阶段血细胞,使其性能改变而致 PN H 患者产生慢性(阵发性)血管内溶血、外周血细胞减少、血栓形成等各异的主要临床表现[1-3].
其他文献
目的 通过观察枳术方对慢传输型便秘(STC)大鼠结肠组织中5-羟色胺4受体(5-HT4R)、钙调蛋白(CaM)、肌球蛋白轻链激酶(MLCK)的影响,探讨其作用机制.方法 将大鼠随机分为正常组、模型组、枳术方组及阳性药(普芦卡必利)组.采用复方地芬诺酯片建立STC模型,枳术方组随后灌胃枳术方,阳性药组灌胃普芦卡必利.检测各组大鼠粪便含水量,肠道炭末推进率,结肠组织中5-HT4R、CaM、MLCK的mRNA及蛋白相对表达水平.结果 与正常组相比,模型组大鼠粪便含水量和炭末推进率明显降低(P<0.05,P<0.