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目的提高对骨原发性淋巴瘤（PLB）的实验室诊断和鉴别,加强对其临床表现、影像学特点和病理活检及免疫组化等方面的认识。方法回顾分析1例以低热及双下肢疼痛为首发症状的骨原发性淋巴瘤患者的临床表现、影像学改变、实验室化学检查、骨髓细胞学检查及骨髓病理检查等结果。结果MRI检查显示脊柱、腰椎、骨盆诸骨及双侧股骨异常信号;骨髓细胞学检查：分类不明细胞34.0%,并可见散在裸核样细胞团且POX染色阴性;病理检查（髂后上嵴骨穿组织）：送检骨小梁间见造血细胞增生极度活跃,行免疫组化检查诊断为B淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病累