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目的:探讨消化系统不同部位神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)的临床病理特征及预后因素。方法:收集天津医科大学肿瘤医院2011年3月至2015年12月收治的284例消化系统NENs,分析比较不同部位NENs临床病理特征的异同,并进行生存分析。结果:本研究中,消化系统NENs以胰腺部位最多见,其次为结直肠、胃。在胰腺NENs中,以G1(51.8%)和G2(35.8%)型为主,WHO分类与淋巴结转移、周围器官侵犯、神经侵犯有关(均P<0.05),但与患者的总生存无关;有远处转移的胰腺NENs患者总生存期更短(P<0.05)。结直肠NENs以NET G1为主(82.5%),大多经内镜下切除或经肛门直肠肿物切除;神经内分泌癌、有淋巴结转移、有远处转移和进展期患者的总生存期更短(均P<0.05)。与胰腺和结直肠相比,胃NENs中男性患者、年龄>40岁的患者更多;神经内分泌癌和混合性腺神经内分泌癌比例更高、淋巴结转移和远处转移的比例更高;进展期的患者更多(均P<0.05)。WHO分类和有无淋巴结转移与胃NENs的总生存期有关(均P<0.05)。结论:消化系统NENs是一组异质性肿瘤,不同部位的肿瘤具有不同的临床病理特征,并与欧美国家存在差异。仍需要大样本多中心研究来了解不同部位消化系统NENs的生物学行为及预后因素。