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目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：对2例血管肌纤维母细胞进行组织病理学、免疫组织化学研究，结合文献资料分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤呈大片黏液背景，丰富薄壁海绵样血管和梭形上皮样细胞即肌纤维母细胞，后者胞质丰富，呈嗜酸性，核卵圆或杆状，两端对称变细或稍钝，瘤细胞分布有明显的疏密区，密集区聚于血管周围，成束或链状排列，疏松区弥散于黏液背景中，且瘤细胞常与胶原纤维伴行。结论：血管肌纤维母细胞瘤为良性肿瘤，好发于女性外生殖器，起源与肌纤维母细胞