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目的 探讨先天性心脏病合并右上腔静脉缺如及永存左上腔静脉畸形的治疗方法。方法 手术治疗2例，在全麻体外循环下行矫治术。1例采用左上腔静脉直接插管法，1例采用心内冠状静脉窦插管法。结果 2例均治愈，远期无心律失常发生。结论 先天性心脏病中，左上腔静脉合并右上腔静脉缺如非常少见，认识不足，是造成漏诊的主要原因。术中应根据情况酌情处理，但无论采取哪种方法，一定要注意对冠状静脉窦口的保护及左上腔静脉引流的通畅。