目的探讨丙种球蛋白无反应型川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特点和治疗,为其预防和治疗提供参考。方法回顾性分析2013年2月—2015年2月杭州市儿童医院收治的158例川崎病患儿临床资料。首次用药有效者为敏感组,无效者为无反应组。对比分析2组患儿的临床表现、实验室检查、心血管并发症、预后等资料以及无反应组的再次治疗情况。结果丙种球蛋白治疗后,敏感者132例(83.54%),无反应者26例(16.46%)。无反应组患儿冠脉损害发生率显著高于敏感组(61.54%比9.09%);临床表现中无反应组患儿颈部淋巴结肿大、皮疹发病率显著高于敏感组(84.62%比64.39%,88.46%比65.15%);无反应组实验室检查中血小板计数(platelet,PLT)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)和肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme MB,CK-MB)显著高于敏感组,血红蛋白(hemoglobin,Hgb)显著低于敏感组,差异有统计学意义(P<0.05)。无反应组26例患儿追加丙种球蛋白治疗、糖皮质激素治疗后热退。随访1年,2组患儿恢复良好。结论丙种球蛋白无反应型KD发生率较高,且更易发生冠状动脉损害。颈部触痛性淋巴结肿大(直径>2 cm)、皮疹,血沉、谷丙转氨酶、血小板计数显著升高,血红蛋白降低可能是丙种球蛋白无反应型KD的危险因素。