对于运动神经元病,很多人可能并不了解,但说起罹患了此病的英国著名物理学家、轮椅上的科学巨人史蒂芬·威廉·霍金,大家也许就会对该病有一个直观上的认识。运动神经元病是一种不可逆转的致命的神经性病变,该病先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死亡,我国的医学专家估计目前我国约有七至八万名该病患者。
　　
　　“渐冻人”痛苦万分
　　运动神经元病是以损害脊髓前角细胞、桥延脑颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束为主的一组慢性进行变性疾病,该病的早期主要症状多见于手部,患者常感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。患者四肢远端呈进行性肌萎缩,大约有一半以上的患者早期一侧手部大小鱼际的肌肉萎缩,以后逐渐扩展到前臂肌,甚至胸大肌和背部肌,小腿部肌肉也会萎缩,肌肉萎缩以后,肢体无力,行动困难,呼吸和吞咽也会出现障碍。可以说得了运动神经元病以后,患者的身体就像被冻住了一样,最后肌肉萎缩的连呼吸的力气都没有了,导致患者会在有意识的情况下呼吸衰竭而死,因此该病患者被称作“渐冻人”,患者的痛苦程度可想而知。
　　
　　干细胞移植疗效好
　　运动神经元病是一种进行性发展的疑难病症,随着病情的发展患者一般在3～5年内就会面临生命危险,目前尚无可以治愈该病的方法,但是自从发现运动神经元病的100多年来,人们就一直在与它作斗争。随着神经科学的发展和对运动神经元病的病因和病理生理学的深入认识,人们对这个疑难病症的治疗取得了一系列令世人瞩目的成绩。比如,国家中医重点专科——河北以岭医院肌萎缩科的专家经过多年的探索和努力,创新性应用中药结合脐带间充质干细胞移植术治疗该病取得了很好的疗效。该科负责人介绍,他们运用从奇经八脉论治的新观点和“扶元起萎,养荣生肌”的治疗原则,研制出一系列中药制剂,再结合脐带间充质干细胞移植术可以明显改善患者肌肉萎缩、肌跳、肢体僵硬、吐字不清等等症状。
　　据介绍,脐带间充质干细胞移植术是一种将现代分子生物学和现代器官移植相结合的世界先进水平的新技术。这种新技术就是将从脐带中分离和培养扩增的间充质干细胞,静脉点滴或注射入患者脊髓,通过它的定向分化和自我复制、增殖,替代已损伤或病变的运动神经元细胞,从而恢复运动神经元功能,促进患者身体康复。可以说,中药结合脐带间充质干细胞移植术这一治疗方法为运动神经元病患者开辟了一条新的更加有效的治疗途经。
　　
　　合理防护延缓病情
　　对于运动神经元病,由于至今尚无根治的方法,所以对患者的合理防护显得尤为重要。护理得当,可以延缓患者病情的发展,减轻患者的痛苦。首先,患者家属平时应注意帮患者调畅情志,让其保持愉快的心情、乐观的生活态度,要有战胜疾病的信心,积极配合医生治疗。对于早期患者,应鼓励他们坚持工作,并进行简单的锻炼及日常活动以提高机体的免疫机能,而剧烈的活动、高强度的锻炼、劳累以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重,因此,患者应注意避免,且要注意休息;疾病中期患者讲话吐字不清,吞咽稍困难,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽,而且食物应富含蛋白质及维生素,足量的碳水化合物及微量元素,能保证神经肌肉所需营养,有益于延缓病情进展,且可减少并发症的发生,另外饮食宜清淡,应避免油腻、寒凉刺激的食物;晚期患者吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸,一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能;因肌肉萎缩影响日常活动的患者,应尽早使用保护及辅助器械,防止受伤并保持适当的活动量,给病变组织以适当的刺激,促使其对营养物质的吸收和利用,尽可能地延缓病情进展,延长生命。