目的分析Rasmussen综合征的临床表现及MRI特点。方法对经临床及影像确诊的5例患者的病例资料进行回顾性分析,男3例,女2例,均行头颅MRI检查,回顾性分析其MRI表现,总结其影像学特点。结果 5例患者临床主要表现为全身或局部肢体抽搐,肢体乏力,记忆力及认知能力下降等。5例患者均出现一侧半球萎缩,脑回和侧脑室扩大,同时有颞角萎缩,侧裂扩大。其中4例表现为左侧半球萎缩,1例表现为右侧半球萎缩。2例患者脑实质未见异常信号,另外3例表现为脑实质斑片状异常信号。其中1例位于右侧额顶叶,1例位于左侧内囊后肢、放射冠,1例位于左侧额颞枕叶,T1WI上表现为低信号或高信号,T2WI上表现为高信号,T2-液体衰减反转恢复序列(FIAIR)上大部为高信号,部分伴有少许低信号。增强扫描5例患者脑内均未见异常强化。MRA上2例患侧大脑中动脉分支较对侧减少。磁共振波谱(MRS)示2例患者患侧脑皮质N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰轻度下降。结论 Rasmussen综合征是一种主要累及一侧大脑的慢性炎症性疾病,具有独特的临床表现,MRI表现具有一定特征性,结合临床及相关检查可作出正确诊断。