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目的总结原发性十二指肠恶性肿瘤的临床特点.方法回顾性分析国内发表的673例原发性十二指肠恶性肿瘤的临床资料.结果发病男女之比为1.6:1,平均年龄52岁;症状有腹痛(64%)、消瘦(45%)、黄疸(43%)、呕吐(36%)、消化道出血(34%)、腹块(20%)、贫血(20%);确诊率为内镜84%,X线检查67%;病变部位为球部18%、降部68%、水平部11%、升部3%;病理类型为腺癌77%、平滑肌肉瘤11%、恶性淋巴瘤5%、类癌3%、未分化癌2%;总手术率97%,胰十二指肠切除术占55%,术后3年及5年生存率分别为52%、29%,节段性十二指肠切除术占13%,姑息性捷径术占23%,剖腹探查术9%.结论本病在国内以中年男性居多,诊断以内镜与X线检查为主,治疗首选胰十二指肠切除术.