【摘 要】
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主动脉弓离断是一种临床罕见的心血管系统的先天性复杂畸形,多由于胎儿时期发育异常,导致患者的升主动脉和降主动脉之间动脉管腔连续性中断,常合并有心腔内和/或心腔外的多种
【机 构】
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山西省儿童医院山西省妇幼保健院CT室
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主动脉弓离断是一种临床罕见的心血管系统的先天性复杂畸形,多由于胎儿时期发育异常,导致患者的升主动脉和降主动脉之间动脉管腔连续性中断,常合并有心腔内和/或心腔外的多种先天性发育异常。该病首次由学者Raphael-Steidele于18世纪末提出,在先天性心脏病畸形中,主动脉弓离断约占1%[1]。该病的病死率及漏诊率(误诊率)较高,如不进行手术治疗,约90%的患儿在出生后1年内死亡,疾病后期患儿多并发严重的肺动脉高压和充血性心力衰竭而导致死亡。
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