目的总结合并寰枢椎脱位的复杂颅颈交界区畸形经后路减压复位内固定术的临床经验。方法回顾分析18例合并寰枢椎脱位的复杂颅颈交界区畸形患者(先天性寰枢椎脱位15例、经口腔入路齿状突磨除术后症状加重致枕颈失稳1例、外伤所致2例)的临床资料。施行经后路减压复位钉棒内固定术,术中行体感诱发电位及肌电图监测,根据日本骨科协会(JOA)17分评分系统和影像学改善程度评价手术疗效。结果术后影像学检查显示,18例中16例钉棒内固定系统和寰枢椎复位良好,1例复位不良;骨性融合良好16例,欠佳1例。术后临床表现均不同程度好转,1例突发呼吸骤停死亡。术后平均随访6.62个月(3~28个月),JOA平均评分为11.62±3.23,与手术前评分(7.51±3.82)相比,差异具有统计学意义(t=5.476,P=0.004)。结论经后路减压、复位、钉棒内固定术治疗合并寰枢椎脱位的颅颈交界区畸形临床疗效良好,能够减少患者痛苦、避免再次手术,值得临床推广应用。