溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究

来源 :听力学及言语疾病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：shigoujushi

【摘要】

：

目的研究溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A（protective protein／cathepsin A，PPCA）基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干

【作者】

：

郭运凯谢鼎华杨新明

【机构】

：

中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科和听力研究所

【出处】

：

听力学及言语疾病杂志

【发表日期】

：

2006年1期

【关键词】

：

溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A 基因敲除半乳糖唾液酸沉积症溶酶体储积疾病小鼠 Lysosome Protective protein/cathepsin

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目的研究溶酶体保护蛋白／组织蛋白酶A（protective protein／cathepsin A，PPCA）基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应（ABR）测试和颞骨连续切片，观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子（PPCA-／-）小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变，并以野生型（PPCA＋／＋）小鼠作对照。结果1月龄PPCA-／-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变；2月龄时，短声和短音8、16、32kHz反应阈较PPCA＋／＋

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