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非编码RNA是一类无法经过转录翻译成蛋白质的RNA，包括miRNAs、线性lncRNAs、circRNAs等，曾被认为是“转录噪音”。近年来，研究发现非编码RNA参与了多种疾病过程，并且在细胞的增殖、迁移、凋亡、表型转换等方面起到了重要的作用。肺动脉高压是一种病因复杂的疾病，致死率高、预后差，主要的病理特征是肺动脉内皮细胞功能紊乱和肺动脉平滑肌细胞异常增殖导致的肺小动脉重塑。多项研究表明非编码RNA参与了肺血管重塑、收缩、炎症反应等过程，与肺动脉高压的发生有密切关联。本文就miRNAs、线性lncRNAs、circRNAs的产生、作用机制及其在肺动脉高压发生、发展中的作用和机制做了综述，为肺动脉高压的精准诊治提供新思路。