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关键词 超声诊断 腔外型胃肠道间质瘤
病历资料
患者，女，年龄56岁，因发现卵巢肿物1个月突然腹痛要求手术治疗入院。体查：T 36.8℃，P 92次/分，BP 140/80，下腹子宫右侧可触及手拳大小包块，质软，边界清晰，活动性尚可，无明显压痛。曾在其他医院做阴式超声检查，检查所见：子宫中位，形态规则，宫体大小约3.1cm×2.6cm×3.3cm，宫体回声欠均质，内膜线尚清晰，于子宫上方偏左侧可探及形态欠规整、边界尚清晰的混合型低回声区，大小约10.4cm×7.8cm×8.1cm，内部回声不均质，内可见片状强回声，与低回声相间，CDFI：内可见条状血流信号，子宫周围可见游离无回声区，范围约4.2cm×2.8cm。入院后，我院超声检查表现：子宫水平位，宫体大小约3.0cm×2.7cm，形态正常，肌层回声均质，内膜线清晰左侧附件区可探及大小约14.0cm×7.5cm的实质低回声区，形态不规则，边界清晰，内部回声不均质，CDFI：其内可见条状血流信号，子宫后方可见深度约2.7cm的液性暗区。超声提示：盆腔实性肿物，盆腔积液。妇科卵巢肿物切除术中发现肿物系肠系膜肿瘤，术中所见：子宫附件无异常，距回盲部15cm贴近回肠小肠系膜处可见一大小约15.0cm×8.0cm的肿物，呈囊实性，表面不光滑，质软、脆，并可见出血。病理诊断：肠系膜梭形细胞肿瘤，考虑胃肠间质瘤（腔外型）。超声诊断：胃肠道间质瘤（GIST），其原发于胃肠道，一般有C-KiT基因突变及蛋白质（Cb117）叶生表达，而在免疫学及分子生物技术应用之前，这些肿瘤一直被诊断为胃肠道平滑肌瘤或神经源性肿瘤。诊断仪器：被检查者行检查前空腹，如有必要可饮水500～600ml，探头频率3.5～6.0MHz，常规多切面腹部检查观察肿块大小、形态、边界，与周围脏器的关系及血流情况，回顾总结超声表现及诊断结果，并与CT诊断结果相对照。
讨 论
胃肠道间质瘤在过去经常被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。利用免疫组化检查和电子显微镜观察发现，胃肠道间质瘤与平滑肌瘤和神经源性肿瘤不同，它具有自己独立形态，其免疫组化表现和生物学行为特点多表现为CD117免疫组化染色阳性。对于其诊断，目前较为统一的诊断标准是病理检查其细胞形态为上皮样或成梭形，或是两种类型细胞的混合体，CD117免疫组化染色阳性，但是在这之前要首先排除胃肠道平滑肌源性和神经源性肿瘤的可能。除了在胃肠道可发生胃肠道间质瘤以外，在前后腹膜、大网膜、肠系膜等胃肠道以外部位亦可以有可能发生。多位于胃肠黏膜下、肌层或浆膜下，以处在外部肌层向腔外生长而表现为腔外者多见，此病例为腔外型胃肠道间质瘤，腔外型胃肠道间质瘤常常顺着腹腔内肠管壁或是其缝隙向外（腹腔内）生长，由于肠管是一内空官腔状结构，柔韧性较好，易受挤压，再加上腹腔是一潜在空间较大的空腔，所以肿瘤可以在体内长期生长而不表现出明显的临床症状，所以患者早期临床表现多没有特异性（多表现为腹部舒服，少数为常规体检或是在查体时被发现），往往当患者有所感觉或是表现出某些临床症状时肿瘤已经长的比较大，因为肿瘤体积较大对周围其他的器官造成不同程度的压迫症状，此时诊断为恶性的敏感度、特异度及准确性均较高。由于肿瘤体积较大，常常表现为供血不足，所以肿瘤组织囊实相间性多见；此外，由于肿瘤不向肠腔内部生长，所以一般情况下是不与肠腔相通的，这样就使肠腔内部的气体不会轻易进入肿瘤里面，所以也不会造成假肾征，但是，这同时也是胃肠道腺癌与胃肠道腔外型间质瘤一个较为重要的鉴别点，故当进行腹部超声检查时，发现在腹腔内有较大肿块，且为囊实性，没有假肾征时，应该最先考虑的诊断为腔外型胃肠道间质瘤。
超声鉴别诊断：腔外型胃肠道间质瘤的鉴别诊断除了与胃肠道腺癌鉴别以外，与其他肿瘤的鉴别亦很重要，如卵巢囊腺瘤、胰腺囊腺瘤、胰腺实性-假乳头状瘤、平滑肌肉瘤、胃肠道淋巴瘤、前列腺肉瘤、神经鞘瘤、胃肠道平滑肌瘤等相鉴别。①卵巢囊腺瘤或前列腺肉瘤：当肿瘤发生在盆腔时，对于女性要仔细查看双侧卵巢，男性注意检查前列腺组织，如果对于卵巢或是前列腺组织检查均显示正常，那么就可排除卵巢囊腺瘤或是前列腺肉瘤的可能；②胰腺囊腺瘤：当肿瘤位于胰腺体尾部时要注意与此病的鉴别，其质地多为囊实性，以囊性为主，虽然腔外型胃肠道间质瘤质地也多是囊实性，但是以实性为主；③胰腺实性-假乳头状瘤：就年龄而言，该病好发于20～30岁的年轻女性，而胃肠道间质瘤则在50～60岁的老年人中较为常见；④胃肠道淋巴瘤：通常无梗阻表现，其主要鉴别要点就是肿瘤回声很低，有时甚至没有回声，可表现为假肾征，可以与腔外型胃肠道间质瘤鉴别。在腔外型胃肠道间质瘤检查的方法中，过去总是依靠消化道内镜检查和钡双重造影，这些检查对于胃肠道间质瘤各分型之间的诊断尚有一定的局限性。随着影像学的不断发展进步，CT和MR为胃肠道间质瘤的诊断提供了更为有利的影像学依据，其对于寻找病变起始部位、与毗邻器官的关系以及其生长方式的显像要远远强于超声，特别是其对各个分型的诊断意义更大。但是，由于CT和MR价格都较昂贵，不能实时、全方位地对病变进行监控以及CT的射线损伤等缺点，现阶段不提倡以这两种检查手段作为诊断胃肠道间质瘤的首选检查方法。与前两者相比，超声就具有其独特的优势，比如没有辐射损伤、价格便宜，能够做到实时、全方位地对病变部位进行检查，这无形中使超声检查成为腔外型胃肠道间质瘤的首选筛查手段，而且超声对于腔外型胃肠道间质瘤其声像图具有一定的特征性，故对其的明确诊断具有重大的意义。
病历资料
患者，女，年龄56岁，因发现卵巢肿物1个月突然腹痛要求手术治疗入院。体查：T 36.8℃，P 92次/分，BP 140/80，下腹子宫右侧可触及手拳大小包块，质软，边界清晰，活动性尚可，无明显压痛。曾在其他医院做阴式超声检查，检查所见：子宫中位，形态规则，宫体大小约3.1cm×2.6cm×3.3cm，宫体回声欠均质，内膜线尚清晰，于子宫上方偏左侧可探及形态欠规整、边界尚清晰的混合型低回声区，大小约10.4cm×7.8cm×8.1cm，内部回声不均质，内可见片状强回声，与低回声相间，CDFI：内可见条状血流信号，子宫周围可见游离无回声区，范围约4.2cm×2.8cm。入院后，我院超声检查表现：子宫水平位，宫体大小约3.0cm×2.7cm，形态正常，肌层回声均质，内膜线清晰左侧附件区可探及大小约14.0cm×7.5cm的实质低回声区，形态不规则，边界清晰，内部回声不均质，CDFI：其内可见条状血流信号，子宫后方可见深度约2.7cm的液性暗区。超声提示：盆腔实性肿物，盆腔积液。妇科卵巢肿物切除术中发现肿物系肠系膜肿瘤，术中所见：子宫附件无异常，距回盲部15cm贴近回肠小肠系膜处可见一大小约15.0cm×8.0cm的肿物，呈囊实性，表面不光滑，质软、脆，并可见出血。病理诊断：肠系膜梭形细胞肿瘤，考虑胃肠间质瘤（腔外型）。超声诊断：胃肠道间质瘤（GIST），其原发于胃肠道，一般有C-KiT基因突变及蛋白质（Cb117）叶生表达，而在免疫学及分子生物技术应用之前，这些肿瘤一直被诊断为胃肠道平滑肌瘤或神经源性肿瘤。诊断仪器：被检查者行检查前空腹，如有必要可饮水500～600ml，探头频率3.5～6.0MHz，常规多切面腹部检查观察肿块大小、形态、边界，与周围脏器的关系及血流情况，回顾总结超声表现及诊断结果，并与CT诊断结果相对照。
讨 论
胃肠道间质瘤在过去经常被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。利用免疫组化检查和电子显微镜观察发现，胃肠道间质瘤与平滑肌瘤和神经源性肿瘤不同，它具有自己独立形态，其免疫组化表现和生物学行为特点多表现为CD117免疫组化染色阳性。对于其诊断，目前较为统一的诊断标准是病理检查其细胞形态为上皮样或成梭形，或是两种类型细胞的混合体，CD117免疫组化染色阳性，但是在这之前要首先排除胃肠道平滑肌源性和神经源性肿瘤的可能。除了在胃肠道可发生胃肠道间质瘤以外，在前后腹膜、大网膜、肠系膜等胃肠道以外部位亦可以有可能发生。多位于胃肠黏膜下、肌层或浆膜下，以处在外部肌层向腔外生长而表现为腔外者多见，此病例为腔外型胃肠道间质瘤，腔外型胃肠道间质瘤常常顺着腹腔内肠管壁或是其缝隙向外（腹腔内）生长，由于肠管是一内空官腔状结构，柔韧性较好，易受挤压，再加上腹腔是一潜在空间较大的空腔，所以肿瘤可以在体内长期生长而不表现出明显的临床症状，所以患者早期临床表现多没有特异性（多表现为腹部舒服，少数为常规体检或是在查体时被发现），往往当患者有所感觉或是表现出某些临床症状时肿瘤已经长的比较大，因为肿瘤体积较大对周围其他的器官造成不同程度的压迫症状，此时诊断为恶性的敏感度、特异度及准确性均较高。由于肿瘤体积较大，常常表现为供血不足，所以肿瘤组织囊实相间性多见；此外，由于肿瘤不向肠腔内部生长，所以一般情况下是不与肠腔相通的，这样就使肠腔内部的气体不会轻易进入肿瘤里面，所以也不会造成假肾征，但是，这同时也是胃肠道腺癌与胃肠道腔外型间质瘤一个较为重要的鉴别点，故当进行腹部超声检查时，发现在腹腔内有较大肿块，且为囊实性，没有假肾征时，应该最先考虑的诊断为腔外型胃肠道间质瘤。
超声鉴别诊断：腔外型胃肠道间质瘤的鉴别诊断除了与胃肠道腺癌鉴别以外，与其他肿瘤的鉴别亦很重要，如卵巢囊腺瘤、胰腺囊腺瘤、胰腺实性-假乳头状瘤、平滑肌肉瘤、胃肠道淋巴瘤、前列腺肉瘤、神经鞘瘤、胃肠道平滑肌瘤等相鉴别。①卵巢囊腺瘤或前列腺肉瘤：当肿瘤发生在盆腔时，对于女性要仔细查看双侧卵巢，男性注意检查前列腺组织，如果对于卵巢或是前列腺组织检查均显示正常，那么就可排除卵巢囊腺瘤或是前列腺肉瘤的可能；②胰腺囊腺瘤：当肿瘤位于胰腺体尾部时要注意与此病的鉴别，其质地多为囊实性，以囊性为主，虽然腔外型胃肠道间质瘤质地也多是囊实性，但是以实性为主；③胰腺实性-假乳头状瘤：就年龄而言，该病好发于20～30岁的年轻女性，而胃肠道间质瘤则在50～60岁的老年人中较为常见；④胃肠道淋巴瘤：通常无梗阻表现，其主要鉴别要点就是肿瘤回声很低，有时甚至没有回声，可表现为假肾征，可以与腔外型胃肠道间质瘤鉴别。在腔外型胃肠道间质瘤检查的方法中，过去总是依靠消化道内镜检查和钡双重造影，这些检查对于胃肠道间质瘤各分型之间的诊断尚有一定的局限性。随着影像学的不断发展进步，CT和MR为胃肠道间质瘤的诊断提供了更为有利的影像学依据，其对于寻找病变起始部位、与毗邻器官的关系以及其生长方式的显像要远远强于超声，特别是其对各个分型的诊断意义更大。但是，由于CT和MR价格都较昂贵，不能实时、全方位地对病变进行监控以及CT的射线损伤等缺点，现阶段不提倡以这两种检查手段作为诊断胃肠道间质瘤的首选检查方法。与前两者相比，超声就具有其独特的优势，比如没有辐射损伤、价格便宜，能够做到实时、全方位地对病变部位进行检查，这无形中使超声检查成为腔外型胃肠道间质瘤的首选筛查手段，而且超声对于腔外型胃肠道间质瘤其声像图具有一定的特征性，故对其的明确诊断具有重大的意义。