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目的总结先天性胆管囊状扩张症的超声诊断及鉴别诊断的意义。方法应用探头35～50MHz的彩色多普勒超声诊断仪，对有黄疸、发热、腹痛40例患者的肝内、外胆管及肝脏、胰腺、胆囊进行观察，测量肝内外囊肿大小、内外径及边界范围，记录是否存在结石及胰腺改变。结果多普勒超声诊断30例患有先天性胆管囊状扩张症，5例患有胆结石，5例患有肝囊肿，与手术探查结果一致，两者差异无统计学意义，P〉0.05。结论彩色多普勒超声对诊断先天性胆管囊状扩张症有特异性，并能准确鉴别相似疾病，具有极高的临床诊断价值。