患者，女性，53岁，因右肋下胀痛、胸闷、憋气18年，伴咳嗽、咳痰、痰中带血3年入院，于1981年开始无明显诱因出现胸闷、憋气，并逐年加重，同时伴有双侧季肋部持续性胀痛，以右侧为重，不能弯腰，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在济南一医院就诊，行B超及肝穿刺活检，诊断“弥漫性肝病”，未做特殊治疗。此后经常出现鼻衄及牙龈出血。1989年在当地医院诊断脾大、脾功能亢进。近3年来出现咳嗽、咳痰、痰中带血，偶咯出暗红色血块，口唇、指端发绀明显。胸闷、憋气及活动后喘息症状加重遂来我院就诊。体检：体温36.7 ℃，脉搏60次/min，呼吸24次/min，血压90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，慢性病容，右侧额部、颊部毛细血管扩张，口唇、甲床紫绀，杵状指趾；双肺呼吸音偏低，肝肋下2指，剑突下4指，触痛（+），脾肋下2指。实验室检查：红细胞6.66×1012/L、白细胞3.5×109/L、血小板7.04×1010/L、血红蛋白189 g/L，全血粘度升高。乙肝表面抗体（HBsAb）、乙肝E抗体（HBeAb）和乙肝核心抗体（HBcAb）均阳性，血清丙氨酸转氨酶（SALT）、碱性磷酸酶（AKP）正常，γ转肽酶（γ-GGT）58 U/L，总胆红素（TBiL）0.023 g/L，直接胆红素（DBiL）0.01 g/L，白球蛋白比值（A/G）1.33，蛋白电泳：白蛋白0.483、α2微球蛋白0.127、γ微球蛋白0.241。血气分析：吸氧前pH 7.408、动脉血氧分压（PaO2）35.4 mm Hg、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）36.4 mm Hg、血氧饱和度（SaO2）72.2%，吸氧后：pH 7.412、PaO2 65.3 mm Hg、PaCO2 33.3 mm Hg、SaO2 91.0%，胸片示双肺纹理稍粗、多，上消化道钡餐示：食道下段、胃底静脉曲张；肺功能：通气功能减退，混合性通气功能障碍，小气道功能障碍，残气/肺总量增高，弥散功能障碍。对比超声心动描记术(CTTE)：心脏无畸形；用碳酸氢钠和盐酸混合后制造成二氧化碳气泡造影剂，从肘正中静脉进行造影，超声心动图显示：二氧化碳小泡先在右房右室内出现(图1)，二氧化碳小泡离开右房室经4到6个心动周期后，左房室内见明显小泡回声(图2)。考虑肺血管扩张。胸部CT未见异常，上腹部CT扫描示：下腔静脉狭窄，奇静脉、半奇静脉扩张，肺部核素检查未见典型肺栓塞改变，肺血管造影检查示：心脏各腔室未见异常，未见肺动脉栓塞及肺动脉畸形引流，下腔静脉严重弥漫性狭窄。诊断为肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)。