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目的:探究肥厚型心肌病(HCM)患者的心肺功能评估和相关因素.方法:连续入选2018年4月至2019年8月期间在中国医学科学院阜外医院功能检测中心行心肺运动试验(CPET)的HCM患者129例为HCM组,另选择与HCM组性别、年龄、体重匹配的健康者113例为正常对照组.HCM组和正常对照组均在医生的监督下进行症状限制性极量CPET.收集记录HCM患者的NYHA心功能分级、血N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)、一般情况及心电图、24 h动态心电图、超声心动图等检查结果.结果:与正常对照组相比,HCM组的峰值摄氧量[peak VO2,(19.2±4.3 ml/(min·kg))vs.(26.1±5.8)ml/(min·kg),P=0.000]、无氧阈[(11.2±1.9)ml/(min·kg)vs.(13.9±2.9)ml/(min·kg),P=0.000]及氧脉搏[(10.9±2.9)ml/次vs.(12.1±2.6)ml/次,P=0.001]均减低;而HCM组的二氧化碳通气当量斜率(30.5±5.6 vs.27.7±5.4,P=0.000)明显升高.HCM组的峰值收缩压[(164.4±31.1)mmHg vs.(175.3±21.6)mmHg,P=0.002,1 mmHg=0.133 kPa)、峰值舒张压[(83.5±23.13)mmHg vs.(89.5±21.8)mmHg,P=0.040]以及静息心率[(73.4±14.6)次/min vs.(79.1±11.9)次/min,P=0.001]、峰值心率[(132.4±24.7)次/min vs.(153.6±18.3)次/min,P=0.000]均较正常对照组降低.Peak VO2与NYHA心功能分级(R=-0.310,P=0.004)及NT-proBNP(R=-0.297,P=0.015)的相关性均有统计学意义.年龄(B=-0.129,P=0.000)、女性(B=-3.152,P=0.000)、左心室高电压(B=1.820,P=0.003)、最大左心室室壁厚度(B=-0.144,P=0.029)及合并肺动脉高压(B=-3.581,P=0.002)是peak VO2的独立相关因素.结论:CPET可客观、准确地评估HCM患者心肺运动功能.性别、年龄、最大左心室室壁厚度、左心室高电压及肺动脉高压是HCM患者Peak VO2的独立相关因素.