探讨女性生殖道横纹肌肉瘤(RMS)患者的临床和病理特点、治疗方法及预后。
方法收集1973年1月至2014年12月中国医学科学院肿瘤医院收治的13例生殖道RMS患者的临床病理资料，并对所有患者进行随访，随访截止日期为2015年4月1日，中位随访时间为25.0个月(1～ 228个月)。回顾性分析女性生殖道RMS患者的临床和病理特点、治疗方式、复发情况、复发后治疗情况以及预后。
结果13例生殖道RMS患者的年龄为6~ 54岁，中位年龄21.0岁；原发灶部位：阴道6例，子宫颈7例；病理类型：胚胎型RMS(ERMS)11例，腺泡型RMS(ARMS)2例。按照国际妇产科联盟(FIGO)分期标准，Ⅰ期6例、Ⅱ期3例、Ⅲ期1例、Ⅳ期3例，其中位生存时间分别为112.5、153.0、9.0、3.5个月；按照横纹肌肉瘤国际协作组(IRSG)分期标准，Ⅰ期10例、Ⅳ期3例，其中位生存时间分别为112.5、3.5个月。女性生殖道RMS患者治疗方式主要为手术联合化疗，13例生殖道RMS患者中，9例在初始治疗时接受了手术治疗，中位生存时间为108.0个月(9~ 228个月)，其中6例术后接受了辅助化疗，中位生存时间为152.0个月(9~ 228个月)，3例术后未接受辅助治疗，中位生存时间25.0个月(9~ 108个月)；另外4例患者在初始治疗时未接受手术治疗，中位生存时间6.3个月(1~ 117个月)。13例生殖道RMS患者中有2例在初始治疗时接受了联合放疗，生存时间分别为4、198个月。随访期内，13例生殖道RMS患者中，8例无瘤生存，5例死亡；中位生存时间为25.0个月(1~ 228个月)，5年累积生存率为58.6%。
结论女性生殖道RMS早期患者的预后较好，晚期患者预后较差，其标准治疗模式为手术联合化疗，是否需要辅助放疗尚有待进一步研究。