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目的
探讨2例弥漫性肺淋巴系统疾病患儿的临床特点。
方法对2013年及2014年首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科收治的2例弥漫性肺淋巴系统疾病患儿(例1胸膜活检考虑为淋巴管瘤，例2经核素淋巴显像证实)的临床资料进行回顾性分析。
结果例1男，10岁5月龄，因"气促后发现胸腔积液2年"入院。病程中有时咳出白色树枝形状物质，外院多次行相关检查提示乳糜胸、心包积液。曾给予胸膜剥脱术＋胸导管结扎术(胸膜病理结果回报淋巴管瘤)，胸腔积液仍反复加重、反复行胸腔闭式引流术。体格检查：呼吸促，双肺呼吸音减弱，双肺未闻及啰音，心音稍低钝。支气管镜提示较多白色黏稠分泌物。胸部彩超提示双侧下胸腔及后下纵隔淋巴管瘤。胸部CT示双肺支气管血管束增多、小叶间隔增厚，下肺野内多发散在点状钙化。腹部B超提示少量腹腔积液。核素淋巴显像示双侧胸腔可见不规则的放射性增高。例2女，6岁9月龄，因"反复咳嗽2年9个月"入院。体格检查：呼吸平稳，双肺未闻及干湿啰音，心音有力，余未见明显异常。肺功能提示混合性通气功能障碍。支气管镜检查：广泛黏稠的分泌物增多。纵隔、心脏、腹部彩超未见明显异常。胸部高分辨CT示两肺支气管血管束粗多、毛糙，弥漫网状、条索状高密度影，双侧后胸膜及叶间胸膜增厚。核素淋巴显像示：双肺弥漫性放射性增高，尤以近纵隔处明显，提示淋巴管扩张。2例获诊为弥漫性肺淋巴系统疾病，弥漫性肺淋巴管瘤病可能性大，例1最终死于呼吸衰竭；例2给予泼尼松治疗9个月余，病情无加重。
结论弥漫性肺淋巴系统疾病可以咳嗽、气促为主要表现，肺部影像学可表现为双肺弥漫性间质性病变，可表现为小叶间隔增厚，可有顽固性的乳糜胸、纵隔多发淋巴管瘤、合并心包积液及少量腹腔积液，肺或壁层胸膜活检病理可确诊，核素淋巴显像可协助诊断。