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探讨抗内皮素A型受体抗体（ENRA-Ab）作为新的生物标记物在SLE相关肺动脉高压（SLE-PAH）中的临床意义，揭示其在SLE-PAH中可能的免疫致病性。
方法筛选合成内皮素A型受体的表位肽段，建立基于抗原肽的ELISA方法检测SLE-PAH组和对照组血清中的ENRA-Ab；分析该抗体与SLE-PAH的临床相关性。多抗ENRA-Ab IgG于体外不同条件下刺激血管平滑肌细胞（SMC）、内皮细胞，检测其对SMC增殖、内皮通透性及PAH主要致病因子表达的影响。利用亚剂量野百合碱构建大鼠模型探讨ENRA-Ab IgG的体内效应，从右心室肥厚指数和病理学表现评估该抗体对PAH进展的影响。采用t检验、方差分析的Tukey-Kramer检验与Pearson相关分析进行统计学分析。
结果41%（35/85）的SLE-PAH患者血清中存在ENRA-Ab，明显高于SLE非PAH组16%（13/80）和健康对照组（0/60）；在SLE-PAH中，该抗体水平与心脏彩色多普勒超声估测肺动脉收缩压（PASP）有显著相关性（r=0.392，P=0.002）。ENRA-Ab可促进SMC增殖，破坏内皮屏障，上调PAH主要致病因子表达，且可被内皮素受体拮抗剂所阻断。在体内，ENRA-Ab可加重大鼠右心室肥厚，促进肺血管重构。
结论ENRA-Ab是SLE-PAH一个新的生物标记物，其可能介导SLE-PAH的免疫致病。