【摘 要】
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目的 提高对Abernethy畸形的认识.方法 总结2001年至2012年中国报道的18例Abernethy畸形的临床表现和治疗方法.结果 在13例Ⅰ型患儿中,Ⅰa型6例,Ⅰb型7例；男5例,女8例；≤18岁患
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目的 提高对Abernethy畸形的认识.方法 总结2001年至2012年中国报道的18例Abernethy畸形的临床表现和治疗方法.结果 在13例Ⅰ型患儿中,Ⅰa型6例,Ⅰb型7例；男5例,女8例；≤18岁患儿11例；便血4例,呕血4例,肝功能异常5例,肝硬化2例,肝性脑病2例,肝脏结节4例,脾大5例,脾功能亢进4例,门静脉高压3例,合并畸形3例.在5例Ⅱ型患儿中,≤18岁患儿2例；肝功能异常4例,便血1例,肝硬化1例,肝性脑病1例,肝脏结节1例.18例患儿均接受腹部影像学检查,其中螺旋CT血管造影(MSCTA)16例,腹部血管超声15例,数字减影血管造影术(DSA)7例,磁共振血管造影术(MRA)和MRI各1例.门静脉系统血液分流到下腔静脉2例、髂内静脉5例、左肾静脉3例、奇静脉2例、右心房2例和盆静脉丛1例,其余3例不详.2例Ⅰb型肝活检为肝细胞气球样变性、肝细胞结节样增生和脂肪样变,1例Ⅱ型为肝脏局灶结节样增生.4例便血被误诊为溃疡性结肠炎、痔疮和过敏性紫癜,2例阴蒂肥大被误诊为外阴畸形,1例5月龄婴儿因哭闹被误诊为脓毒症.多采用内科保守治疗,脾脏切除、结扎乙状结肠周围血管和栓塞分流道等手术也用于治疗巨脾、便血、呕血或肝性脑病.结论 Abernethy畸形多见于儿童,常表现为肝功能异常、便血和呕血、肝脏结节、肝外门腔分流表现,合并其他系统畸形少见.MSCTA对本病诊断有较高价值,应根据畸形的类型和病情进行个体化治疗.
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