目的 探讨腹腔镜辅助经肛门逐层梯度切除直肠肌鞘治疗先天性巨结肠(HD)的可行性及有效性.方法 回顾性分析2009年12月至2013年3月腹腔镜辅助经肛门逐层梯度切除直肠肌鞘改良Soave治疗先天性巨结肠44例患儿的临床资料,男37例,女7例,年龄25 d至5岁,平均1.8岁,术前根据临床表现、钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠黏膜及肌层活检诊断,普通型27例,长段型17例,手术方法在原Soave的基础上改进,齿线上约0.5～1 cm针形电刀环形切开直肠黏膜,逐层梯度电凝分离切除直肠环肌、纵肌,达腹膜返折,术后随访Kell评分评价肛门功能.结果 腹腔镜辅助改良Soave根治手术43例,中转开腹1例,切除降结肠以远肠管39例,结肠次全切除5例,术中出血量15～25 ml,手术时间90～220min,平均150 min,无术中并发症,术后排便时间8～24 h,平均16h,术后住院时间6～14d,平均8d,术后发生结肠不全梗阻1例,肛周皮炎8例,住院期间无吻合口瘘及小肠结肠炎发生;44例均获随访,随访时间2～36个月,平均随访时间14个月,发生小肠结肠炎1例,污粪7例,肛门狭窄1例,无便秘复发,Kell评分肛门功能优良率95.4％.结论 腹腔镜辅助经肛门逐层梯度切除直肠肌鞘改良Soave治疗巨结肠安全、有效,术后可获得较好排便功能。