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目的观察肝豆状核变性患者的临床特点及骨矿物质含量的变化。方法对23例肝豆状核变性患者进行临床特点分析并采用双能X线吸收法测量肝豆状核变性患者（WD组）和30例与其年龄和性别匹配的正常健康者（对照组）的全身、L2-4、左股骨颈、左大粗隆、左髋关节骨矿物质密度（BMD）。结果该病误诊率高，82．60％（19／23）的肝豆状核变性患者存在骨矿含量异常，其中骨量减少的发生率为43．48％（10／23），骨质疏松的发生率为39．13％（9／23）。结论肝豆状核变性临床表现复杂多样，易被误诊，肝豆状核变性患者或多或少