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目的
探讨小儿永存动脉干(PTA)的治疗经验。
方法回顾性分析1999年1月至2009年12月接受外科治疗的54例PTA患者的临床资料。男性36例,女性18例;年龄1~38个月,平均年龄(9±10)个月,中位年龄5个月。5例术前接受呼吸机支持。手术从动脉共干上分离出肺动脉,用肺动脉直接下拉法(28例)和管道连接法(26例)建立右心室流出道,并修补室间隔缺损。4例合并动脉干瓣膜中-重度反流行瓣膜整形,3例合并主动脉弓中断行主动脉弓降部成形。
结果术后早期3例(5.6%)死于严重低心排血量和多器官功能不全。短暂肺动脉高压危象3例,治疗后循环稳定。5例术前呼吸机支持者术后呼吸机应用时间平均为6.8 d(其他患者为3.6 d)。随访47例(47/51,92.2%),随访时间2.5~11.0年,平均(6.8±2.5)年;2例发生主动脉瓣膜轻-中度反流,未干预,1例主动脉弓降部狭窄行经皮球囊血管成形术。25例肺动脉直接下拉患者中,8例(32.0%)术后7个月至1.5年出现肺动脉分支狭窄,12例(48.0%)术后5.0~11.0年未出现右心室流出道梗阻;22例管道连接患者中,7例(31.8%)术后2.8~7.0年出现管道狭窄。右心室流出道梗阻再手术15例,再手术病死率为0。
结论合并主动脉弓中断、冠状动脉畸形和术前就应用呼吸机是PTA外科治疗的难点。肺动脉直接下拉法保持了右心室流出道生长潜能,但部分患者术后易短期内出现肺动脉分支狭窄。