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短QT综合征是以QT间期缩短、心脏性猝死高风险为特征的遗传性心脏离子通道病。它属于常染色体显性遗传，发病罕见，与编码钾通道和钙通道的基因突变有关，基因突变导致的IKr、IKs、IK1增大和ICa，L功能丢失，使净外向电流增加或内向电流减少，复极加速，动作电位时程缩短和复极离散度增加，最终触发室性心动过速/心室颤动（VT/VF）。植入式心脏复律除颤器是唯一有效的防治心脏性猝死的手段，奎尼丁和索他洛尔通过延长有效不应期和QT间期，可有效预防VT/VF。