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目的 讨论Susac综合征的临床表现及诊断。方法 对 2例Susac综合征进行临床及辅助检查资料分析。结果 Susac综合征好发于青年女性 ,表现为急性、亚急性起病的多发、弥散神经症状、听力下降和视野缺损。典型表现 :大脑MRIT2加权相显示白质及灰质内大量小灶增强信号、视网膜动脉闭塞、中到低频单侧或双侧感音性耳聋。结论 Susac综合征容易误诊 ,通过仔细询问病史及体格检查并结合辅助检查可以在疾病的早期阶段确诊。MRI、单光子发射计算机体层摄影术、视网膜荧光血管造影及听力测定有助于诊断。